quarta-feira, 9 de abril de 2008

Outros Blogs Sobre Doenças Vasculares

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terça-feira, 8 de abril de 2008

Como encaminhar seus comentários e dúvidas

Gentileza não anotar dúvidas e comentários e sim envia-los ao email: linfagerais@terra.com.br


Anderson Gariglio Rocha

terça-feira, 1 de abril de 2008

Angiodisplasia

Incidência Angiodisplasia
5 em cada 100 nascidos vivos são acometidos de angiodisplasia na proporção de 3 mulheres para cada homem.
Hemangioma plano superficial – 2,8%
Profundo- 5,2%
Hemangioma tumoral Fragiforme- 48,2%
Tuberoso - 35, 8%
Cavernoso- 5,2%
Sindromes hemangiomatosas - 2,8%


Estatísticas DATA SUS
Belo Horizonte
Nascidos vivos 2004 e 2005 65.014
Malformações congênitas circulatórias informadas 21
Sub-notificação 3229
Malformações Esperadas /Estatística mundial 3250
Tipos %
Hemangioma Plano Superficial 91
Hemangioma Plano Profundo 169
Hemangioma Fragiforme 1566 ou 1567
Hemangioma Tuberoso 1163 ou 1164
Hemangioma Cavernoso 169
Síndromes hemangiomatosas 91

Onde estão estas 3.229 crianças? O que foi feito delas? Principalmente as 260 que podem apresentar patologias que põe em risco sua qualidade e tempo de vida???

Junto às torres Gêmeas: “2.863 pessoas morreram”.
Junto aos Pacientes acima só em Belo Horizonte : “269 crianças aguardam atendimento digno pra poderem viver na plenitude e não apenas sobreviver´´.
O Brasil se indignou-se com o Terrorismo , porque não se indignar r com as mortes e o sofrimento que acontecem em nossa casa.


Procura-se: Solidariedade para estes concidadãos.

Hemangiomas :Plano Superficial, Plano Profundo, Fragiforme, Tuberoso e Hemangioma cavernoso.

Port-Wine-Stain
Hemangioma Flammeus
Evoluem com granulomas piogênicos na segunda década de vida que devem ser retirados quando atingem dimensões maiores que 1cm.
Vermelho claro Superficial
Vinhoso Profundo.


Hemangiomas Tumorais

Proliferativos: Fragiforme e Tuberosos


TumoraisCavernoso

Proliferativos
Fragiforme
Tuberosos
Presentes ao nascimento como manchas puntiformes, crescendo rapidamente nos primeiros 21 dias mantendo o crescimento por 6 a 8 meses quando entra em uma fase estacionaria de 4 a 6 meses após o que iniciam a involução.

Tratamento clinico ( 85% dos casos) basicamente trata-se as complicações ( vias aéreas, órgão dos sentidos ) ou ressecção de restos harmatoides e cicatrizes.


Kasabachi Merritt

Angioma tuberoso que acarreta plaquetopenia devido ao aprisionamento e destruição das hemácias e das plaquetas na intimidade da massa de células endoteliais que formam o hemangioma.O diagnóstico é clínico e laboratorial; em geral, a contagem de plaquetas está abaixo de 40.000.
As melhores respostas são obtidas com tratamento sistêmico com o corticóide e o interferon-alfa. A mortalidade chega a 20%.

Aneurisma Cirsoide : Angioma Cavernoso com macrofístula.


Sindromes Hemangiomatosas


Formas de apresentação Conhecidas
-Beam’s Sindrome
-Blue Ruber Bleb Nevus
-Becwith-Widemam
-Klippel-trenaunay
- Maffucci’s Síndrome
-Parkes-Weber Síndrome
-PHACES Síndrome
-Sturge-Weber Síndrome



Becwith-Wildemam Síndrome
Hemangioma na face, macroglossia, visceromegalias do pâncreas , fígado, rins , supra-renal, região umbilical e orelhas.

Blue-Ruber- Bleb-Nevus Síndrome
Bean Síndrome
Fleboangiomatose da pele e do trato digestivo.
150 casos na literatura
Autossômica Dominante.

Gorham Síndrome

Phanton Bone síndrome, Linfangiomatose , Angiomatose, Ostólise, desarmonia entre os segmentos corporais, Limphangioadeno-displasia com possibilidade de malignizar-se.

Klippel-Trenaunay-Servelle

Angioma fragiforme ou tuberoso não regressivo ( 95%), varizes, anomalias do sistema venoso superficial e profundo, hipertrofia segmentar desarmônica, associada a má-formações urinarias em 20% dos Pacientes, linfedema primário por Linphangio- Displasia, linfangiomatose por LAD, Linphadeno-displasia, Linphangioadeno-displasia.

Maffucci’s Síndrome
Endochondromatosis, Fleboangiomatose, anomalia de distribuição dos vasos venosos, Dismorfogênese segmentar não harmônica
1% dos hemangiomas e 25% das cartilagens.
260 casos na literatura

Parkes-Weber Síndrome
Hemangioma fragiforme em 50% dos casos, macrofístula arterio-venosa, varizes, ICC, hipertrofia segmentar.

PHACES
Angiodisplasias cerebrais da fossa posterior, hemangiomas na face, coarctação de aorta, deformidades cardíacas e anomalias .

Sturge Weber Síndrome

Angioma fragiforme no trajeto do trigêmeo, oftálmico ou no trajeto da maxila com envolvimento homolateral da meninge apresentando calcificações pós-hemorragicas, envolvimento do plexo choroide, glaucoma homolateral, hipertrofia facial homolateral harmônica.


Sindromes que vem associadas a má_formacoes Vasculares


Síndromes Associadas a Distúrbios Linfáticos

Dow
Klinefelter
Turner’s

Sindromes Congênitas
Hemangiomas
Linfangiectasias e Linfangiomas
Klippel-Trenauny
Parkes-Weber
Aneurisma Cirsoide
Becwith-Wildemam
Maffucci
Proteus
Sturge-Weber
Gorham Síndrome

Sindromes Genéticas
Blue Ruber Bleb Nevus
Nonne Milroy
Noonan


Interface Oncologia
Gorham Síndrome

Maffucci’s  1% dos hemangiomas e 25% dos condromas
Linfedema

Qual a nossa Situação ?

Faltam Estatísticas sobre a ocorrência em nosso meio


Falta de um Centro Especializados Capaz de tratar estes pacientes


Pontos importantes
1-Inexiste centro de referencia para as Angiodisplasias
2- Tempo decorrido entre o surgimento e o inicio do tratamento da patologia em geral é grande permitindo o surgimento de agravos.